皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,在儿科领域虽不常见,但却有着独特的临床表现和诊疗挑战。
儿童皮肌炎的症状较为多样,皮肤方面,典型表现为上眼睑出现紫红色斑疹,逐渐蔓延至面部、颈部及上胸部,呈现出特殊的“向阳性皮疹”,关节伸侧、指间关节、肘关节等部位也可能出现红斑、丘疹,甚至伴有脱屑,肌肉症状则表现为肌无力,患儿往往从活动受限开始,比如难以蹲下、起立困难,爬楼梯时腿部乏力,严重时可影响肢体的正常运动,导致行走困难,部分患儿还会出现吞咽困难,影响进食,以及呼吸肌无力,对生命造成威胁。

皮肌炎的发病原因较为复杂,遗传因素在其中起到一定作用,某些基因的异常可能使儿童更容易患上该病,环境因素也不容忽视,如病毒感染、化学物质暴露等都可能诱发自身免疫反应,进而引发皮肌炎,免疫系统的紊乱是关键环节,机体错误地攻击自身的皮肤和肌肉组织,导致炎症的发生。
对于儿童皮肌炎的诊断,需要综合多方面因素,医生会详细询问病史,了解症状出现的时间、进展情况等,全面的体格检查,重点关注皮肤和肌肉的表现,实验室检查方面,肌酸激酶、乳酸脱氢酶等肌肉酶会升高,有助于判断肌肉损伤程度,自身抗体检测如抗 Jo-1 抗体等,对诊断有重要参考价值,肌肉活检能更直观地观察肌肉组织的病理变化,明确诊断。
一旦确诊,治疗刻不容缓,治疗方案通常包括糖皮质激素,如泼尼松等,能有效抑制炎症反应,但长期使用可能会带来一些副作用,如生长发育迟缓、骨质疏松等,免疫抑制剂如甲氨蝶呤等也常被联合使用,以增强疗效,减少激素用量,康复训练对于改善肌肉功能至关重要,物理治疗师会根据患儿的具体情况制定个性化的训练计划,帮助患儿恢复肌肉力量和运动能力。
儿童皮肌炎的治疗是一个长期的过程,需要医生、家长和患儿的共同努力,家长要密切关注孩子的病情变化,按照医嘱按时服药、定期复查,给予孩子足够的营养支持,保证其生长发育所需,鼓励孩子积极配合康复训练,树立战胜疾病的信心,才能让孩子们更好地应对皮肌炎,逐渐恢复健康,回归正常生活。


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