血友病,为何玻璃人的血液如此脆弱?

血友病,为何玻璃人的血液如此脆弱?

在儿科领域,血友病作为一种遗传性凝血功能障碍的疾病,常常被形象地称为“玻璃人”的疾病,其核心问题在于患者体内缺乏凝血因子,导致在轻微创伤后,血液无法正常凝固,容易出现自发性出血或关节、肌肉出血不止的情况。

为何血友病患者的血液如此脆弱? 这主要归因于凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)的缺乏,凝血因子是血液中一系列蛋白质的集合,它们在血管受损时被激活,形成凝血酶,进而促使血小板和纤维蛋白交织成网,封堵血管破口,防止血液进一步流失,而血友病患者由于遗传缺陷,无法正常生产这些关键因子,使得他们在面对日常活动甚至轻微碰撞时,都可能面临出血不止的风险。

对于“玻璃人”而言,及早的诊断和持续的治疗至关重要,这包括定期监测凝血因子的水平、预防性输注凝血因子以维持稳定水平,以及在出血发生时迅速进行替代治疗,家长和患者需了解如何预防出血,如避免剧烈运动、使用软毛牙刷等,以减少意外伤害的风险。

血友病虽为罕见病,但其对患者的日常生活和心理健康影响深远,通过社会各界的共同努力,提高公众对血友病的认识,为“玻璃人”提供更加周全的支持与关怀,是帮助他们融入社会、享受正常生活的重要一步。

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